Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een zeldzame, aangeboren afwijking van het hart waarbij de linker hartkamer, de aorta en andere structuren die bloed vanuit het hart pompen onderontwikkeld zijn. In dit artikel leer je meer over de symptomen, oorzaken en behandeling van HLHS.
Symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom
Het kan moeilijk zijn om HLHS te herkennen bij de geboorte omdat de symptomen niet altijd direct merkbaar zijn. Symptomen kunnen echter optreden in de eerste dagen of weken van het leven en kunnen omvatten:
Ademhalingsproblemen
Baby’s met HLHS kunnen moeite hebben met ademhalen en snel buiten adem raken.
Cyanose
Cyanose is een blauw-paarse verkleuring van de huid of slijmvliezen als gevolg van een tekort aan zuurstofrijk bloed. Baby’s met HLHS kunnen cyanotisch worden.
Slechte voeding
Baby’s met HLHS voelen zich vaak snel moe bij het voeden. Vaak is er sprake van verminderde eetlust, waardoor niet voldoende voedingsstoffen binnenkomen.
Snelle hartslag
Bij baby’s met HLHS is een snelle hartslag een veel voorkomend symptoom.
Oorzaken van hypoplastisch linkerhartsyndroom
HLHS is een aangeboren afwijking van het hart, wat betekent dat het bij de geboorte al aanwezig is. De exacte oorzaak van HLHS is niet bekend, maar er zijn mogelijke risicofactoren, waaronder:
Erfelijkheid
Een familielid met HLHS verhoogt de kans dat een baby het syndroom ook zal krijgen.
Geneesmiddelen of milieu-invloeden
Het gebruik van bepaalde geneesmiddelen tijdens de zwangerschap of blootstelling aan schadelijke stoffen in het milieu, zoals lood of kwik, kunnen het risico op HLHS verhogen.
Chromosoomafwijkingen
Bepaalde chromosoomafwijkingen, zoals trisomie 13 of 18, verhogen het risico op HLHS.
Behandeling van hypoplastisch linkerhartsyndroom
HLHS is een aandoening die onmiddellijk na de geboorte moet worden behandeld. Zonder behandeling kan HLHS dodelijk zijn. De behandeling van HLHS bestaat uit verschillende operaties om de bloedstroom door het hart te optimaliseren.
Norwood-operatie
De norwood-operatie is de eerste operatie die wordt uitgevoerd bij baby’s met HLHS en vindt plaats in de eerste dagen of weken van het leven. Tijdens deze operatie wordt het hart geherstructureerd zodat het rechterhart de hoofdrol krijgt in het pompen van bloed.
Glenn-procedure
De tweede operatie is de Glenn-procedure die wordt meestal uitgevoerd als de baby ongeveer zes maanden oud is. Het hoofddoel hierbij is het verbeteren van de bloedstroom naar de longslagaders.
Fontan-operatie
De derde operatie, de Fontan-operatie, wordt vaak uitgevoerd als de baby tussen de 18 maanden en 3 jaar oud is. Tijdens de operatie worden de grote bloedvaten buiten het hart omgeleid, zodat het bloed nog maar door één pompkamer (het rechterhart) hoeft te stromen.
Is er een remedie voor hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Er bestaat geen remedie voor HLHS, maar dankzij medische interventie kunnen patiënten met HLHS een redelijk normaal leven leiden. Na de derde operatie, de Fontan-operatie, zal een patiënt met HLHS gecontroleerd blijven door een cardioloog.
Kan hypoplastisch linkerhartsyndroom worden voorkomen?
Er zijn geen bekende preventieve maatregelen voor HLHS. Het verminderen van risicofactoren, zoals stoppen met roken of het vermijden van schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap, kan echter het risico op HLHS verkleinen.
Is hypoplastisch linkerhart een bekend probleem?
HLHS is zeldzaam, een op de 5000 baby’s wordt er gediagnosticeerd met HLHS, maar komt vaker voor bij mannelijke baby’s.
Wat is de prognose van hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Dankzij de medische interventie hebben patiënten met HLHS een redelijke levensverwachting. Echter kunnen er complicaties optreden na een operatie, bijvoorbeeld hartritmestoornissen, maar met controle door een cardioloog kan dit worden behandeld.
Kan een baby voorspellen of hij HLHS heeft?
Helaas kan HLHS niet worden voorkomen of voorspeld tijdens de zwangerschap. Een kinderarts of cardioloog kan het gemakkelijk herkennen en de nodige medische interventies aanbevelen.
Conclusie
Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een zeldzame hartafwijking bij baby’s die direct na de geboorte behandeld moet worden om te voorkomen dat het dodelijk wordt. Dankzij de medische interventie die nodig is bij HLHS kunnen patiënten met deze aandoening echter een redelijk normaal leven leiden. Het vermijden van risicofactoren tijdens de zwangerschap kan het risico op HLHS verkleinen. Als je merkt dat je baby moeite heeft met ademhalen, cyanose heeft, slecht voedt of een snelle hartslag heeft, neem dan onmiddellijk contact op met een kinderarts.
Veelgestelde vragen
1. Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?
2. Wat zijn de symptomen van HLHS?
3. Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom?
4. Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom behandeld?
5. Kan hypoplastisch linkerhartsyndroom worden voorkomen?
1. Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?
HLHS is een zeldzame, aangeboren hartafwijking waarbij de linker hartkamer, de aorta en de rest van de hartstructuren onderontwikkeld zijn.
2. Wat zijn de symptomen van HLHS?
Symptomen van HLHS kunnen zijn: ademhalingsproblemen, cyanose, slechte voeding en een snelle hartslag.
3. Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Hoewel de exacte oorzaak van HLHS niet bekend is, zijn er mogelijke risicofactoren, zoals erfelijkheid, blootstelling aan schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap en chromosoomafwijkingen.
4. Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom behandeld?
HLHS moet onmiddellijk na de geboorte worden behandeld. De behandeling omvat verschillende operaties om de bloedstroom door het hart te optimaliseren.
5. Kan hypoplastisch linkerhartsyndroom worden voorkomen?
Er zijn geen bekende preventieve maatregelen voor HLHS. Het verminderen van risicofactoren, zoals stoppen met roken of het vermijden van schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap, kan echter het risico op HLHS verkleinen.
